線粒體和葉綠體的區別（線粒體）

大家好，我是小夏，我來為大家解答以上問題。線粒體和葉綠體的區別，線粒體很多人還不知道，現在讓我們一起來看看吧！

轉載自[中華首席醫學網]

線粒體是位于真核細胞漿中的一些小體（0.5～1μm），由內膜、外膜、基質和膜間隙構成。分子量1萬以下的小分 子物質可透過外膜，而內膜對許多物質具有選擇性，內膜的這種相對的不通透性對于合成三磷酸腺苷（ATP）時所需維持的質子梯度很重要。

線粒體間質、內膜、外膜、內外膜間空隙都儲存多種酶或酶群。基質含線粒體DNA（mitochonˉdrial DNA，mtDNA）、復制和轉錄mtDNA所必需的蛋白質、蛋白質合成的線粒體核糖體和實現其他功能（指檸檬酸循環和脂肪酸的β氧化作用）的酶。大部分線粒體蛋白由核基因組編碼，在胞漿內轉化并引入線粒體。線粒體的正常功能有賴于其正常結構的維持，任何一部分出現障礙都可能使線粒體的功能異常。通常線粒體的功能異常可從線粒體膜、酶、結構蛋白的損傷，mtDNA的突變和編碼線粒體蛋白的核基因的突變這三種機制進行考慮，本文就基因突變機制進行綜述。

1 線粒體基因組概況

人線粒體基因組是16569個堿基對組成的雙股DNA分子，在線粒體基質內復制和合成。每個線粒體含2～10個mtDNA的拷貝，每個細胞有10 3 ～10 4 mtDNA拷貝。mtDNA只含37個基因，其中24個是合成蛋白質時所需的RNA編碼基因（22個tRNA和兩個rRNA），其余的13個基因參與編碼呼吸鏈關鍵性復合酶的亞單位。線粒體呼吸鏈由5個復合酶組成，含有大約100個不同的蛋白質亞單位。線粒體基因組編碼復合酶Ⅰ（NADH脫氫酶）的7個亞單位、復合酶Ⅲ（細胞色素C還原酶）的1個亞單位、復合酶Ⅳ（細胞色素C氧化酶）的3個亞單位和復合酶Ⅴ（ATP合成酶）的2個亞單位。僅有復合物Ⅱ（琥珀酸脫氫酶）是完全由核DNA編碼的。因而線粒體基因組在調節氧化磷酸化作用中起關鍵作用。mtDNA有以下獨特的性質和遺傳原則:（1）mtDNA是裸露的，缺乏組蛋白和DNA結合蛋白的保護;（2）mtDNA復制快速且催化復制的DNA聚合酶γ不具有校讀功能，復制錯誤率高;（3）每個細胞中含有數百個線粒體，每個線粒體含多個DNA分子，所以細胞中可同時存在正常mtDNA和突變mtDNA，即具有異質狀態（heteroplasmic state）;（4）mtDNA編碼基因排列緊密，無內含子，所以mtDNA的任何突變可影響到其基因組內的一些重要功能區域;（5）mtDNA突變基因的表型表達具有閾值效應（threshold effect），也就是說突變mtDNA是否在組織產生表型效應，這要依突變mtDNA與正常mtDNA相對比例和該組織對線粒體產生的ATP依賴程度而定;（6）線粒體是半自主性細胞器，mtDNA基因的復制、轉錄和翻譯受核DNA的制約;（7）線粒體位于胞質中，在細胞分裂時隨機將mtDNA分配到子細胞中去，1個卵細胞含數十萬個mtDNA，而1個精細胞僅含數百個mtDNA，因此發生生殖系遺傳以母系遺傳為主。相應地有些線粒體病亦為母系遺傳，如線粒體腦肌病、糖尿病等 〔1〕 。（8）所有的mtDˉNA復制酶都是由核基因編碼的，mtDNA復制速度在單位時間內與它的長度呈正比，因此發生了缺失突變的mtDNA與正常大小的mtDNA相比具有增殖優勢，也就是說隨著時間的增長，異常的mtDNA有在體細胞內積累的趨勢。

2 mtDNA的突變

導致線粒體功能異常mtDNA突變主要有點突變和缺失突變兩種。與遺傳性疾病相關的mtDNA突變主要是點突變，與衰老相關的主要是mtDNA的缺失突變。至今已發現老年人不同組織的mtDNA缺失類型有十幾種，最短的3610bp，最長的10.4kb，其中某些缺失只見于某類組織，而另一些缺失卻可能在不同組織或器官中出現。不管是mtDNA的點突變還是片段缺失都可以導致線粒體內tRNA的種類不全以及mRNA的不足，使多種蛋白質合成受阻，影響線粒體的功能。

2.1 mtDNA突變的機制

2.1.1 氧化損傷 根據突變細胞系的不同，可分為生殖細胞系突變和體細胞系突變兩種。mtDNA的體細胞系突變與氧自由基損傷關系密切。這是因為mtDNA是唯一存在于人胞質中的DNA分子，在線粒體內膜上合成，而氧化磷酸化場所也在線粒體內膜。正常細胞呼吸時，大約有1%～5%的氧會逃逸出呼吸鏈而形成活性氧（reactive oxygen species，ROS），且在缺血、缺氧等因素損傷時，產生的ROS會更多，加上mtDNA是裸露的，缺乏組蛋白和DNA結合蛋白的保護，因此mtDNA極易受到氧化損傷

本文到此講解完畢了，希望對大家有幫助。