小兒肺泡性蛋白沉積癥（關于小兒肺泡性蛋白沉積癥簡介）

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1、 肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。

2、 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，小兒肺泡性蛋白沉積癥被收錄其中。?

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