小兒單純肺動脈口狹窄（關于小兒單純肺動脈口狹窄簡介）

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1、 單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。

2、肺動脈狹窄是右室流出道梗阻的主要病變，狹窄可在肺動脈瓣下、瓣膜、肺動脈總干及分支不同部位，其中單純肺動脈瓣膜狹窄最常見，占80%～90%。

3、目前，介入治療已成為肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。

4、肺動脈下狹窄也稱漏斗部肺動脈狹窄，有繼發性和原發性兩種類型，約占所有右室流出道梗阻病變的5%。

5、原發性漏斗部肺動脈狹窄很少見，在漏斗部與右心室體部交界處的纖維束引起狹窄或為直接在肺動脈瓣下的纖維肌性組織。

6、大部分肺動脈分支狹窄合并其他心臟畸形，常見合并Williams綜合征、Noonan綜合征等，狹窄可發生在肺動脈總干分叉處，左、右肺動脈等多個部位。

7、肺動脈瓣狹窄的發生率在活產嬰兒中為0.073‰～0.189‰。

8、肺動脈狹窄占所有先天性心臟病的10.7%～30%。

9、據估計肺動脈瓣狹窄在先天性心臟病小兒中占7%～12%。

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