小兒關節彎曲綜合征（關于小兒關節彎曲綜合征簡介）

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1、 關節彎曲綜合征，又稱先天性多發性關節僵硬綜合征、胎兒畸形性肌營養不良、先天性關節肌肉發育不良、先天性多發性關節強直、關節肌肉發育不良綜合征、先天性肌發育不良、多發性先天性攣縮合并肌缺損、先天性畸形性肌營養障礙、先天性肌營養不良、先天性四肢攣縮癥。

2、1923年Stern首先提出，故稱Guerin-Stern綜合征。

3、本癥是一種先天性畸形。

4、臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種。

5、本征本征病因不明，出生時即有多關節屈曲或伸直攣縮畸形，以下肢對稱性多見，也可同時累及四肢，關節活動度小、腫大、呈梭形或柱狀，攣縮的關節皮膚緊張而光亮，屈曲畸形者可有皮蹼形成，上臂內旋、腕指屈曲，常見髖移位、股外旋、膝伸展、馬蹄內翻足。

6、也可合并腭裂、先心病等畸形，偶見腓骨缺如，骶骨、頭顱過早性融合等。

7、尚可有關節脫位及顏面表情缺乏。

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